Hypophysenvorderlappenunterfunktion

Unterfunktion des Hypophysenvorderlappens mit eingeschränkter oder fehlender Produktion einer oder mehrerer Hypophysenvorderlappenhormone (FSH, LH, TSH, ACTH, STH, Prolaktin, MSH).

Ursache: Ursächlich liegt der Hypophysenvorderlappenunterfunktion eine plötzliche (akute) oder langsame (subakute, chronische) Zerstörung des Hypophysenvorderlappens durch Tumoren, neurochirurgische Eingriffe, Blutungen, Verletzungen, Entzündungen (z. B. Tuberkulose, Syphilis) oder Autoantikörper zugrunde. Eine Sonderform ist das Sheehan-Syndrom, das durch Sauerstoffmangel der Mutter unter der Geburt ausgelöst wird.

Befund: Je nach Ursache beginnt die Erkrankung rasch oder schleichend, wobei die Ausprägung der Symptome von Art und Ausmaß des Hormonausfalls abhängt. Vorkommen können Zeichen der Hoden- oder Eierstockunterfunktion mit Abnahme der Schambehaarung, Libidoverlust, Impotenz und Ausbleiben der Menstruation. Betroffene klagen über Müdigkeit, Kälteintoleranz und Verlust von Eigeninitiative und Leistungsfähigkeit als Zeichen der Schilddrüsenunterfunktion. Später treten Symptome der Nebennierenrindenunterfunktion wie z. B. Muskelschwäche sowie alabasterfarbene Blässe durch Mangel an melanozytenstimulierendem Hormon (MSH) hinzu. Bei Kindern kommt es zu Wachstumsstörungen, die Pubertät verzögert sich oder bleibt aus. Typisch ist die Trias aus Blässe, ausdruckslosem Gesicht und fehlender Sekundärbehaarung. Der klinische Verdacht lässt sich durch einen HVL-Stimulationstest bestätigen. Weiteren Aufschluss geben Röntgen, Computertomografie oder Kernspintomografie des Schädels.

Behandlung: Wenn möglich, wird die Ursache beseitigt, z. B. durch Tumorentfernung oder -bestrahlung. Zudem ist eine meist lebenslange Hormonsubstitution erforderlich (Kortikoide, Schilddrüsen-, Geschlechtshormone). Durch Infekte, Magen-Darm-Erkrankungen, Operationen, Unfälle oder Medikamente kann die Hypophysenvorderlappenunterfunktion in ein lebensgefährliches hypophysäres Koma übergehen. Deshalb müssen Betroffene stets einen Notfallausweis bei sich tragen und schon bei geringen Anlässen ihren Arzt konsultieren, da der Hormonbedarf in solchen Fällen häufig erhöht ist und ausgeglichen werden muss.