Schluckstörung (Dysphagie): Ursachen im Bereich des Gehirns, der Nerven und Muskeln

Bei neurologischen Erkrankungen kann es neben anderen Funktionsstörungen auch zur Dysphagie kommen. Ganz vornean stehen hier der Schlaganfall, die Parkinson-Krankheit und Demenzerkrankungen. Mit Abstand folgen die multiple Sklerose und andere, auch weniger bekannte Krankheitsbilder wie zum Beispiel die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Amyotrophe Lateralsklerose

Dabei gehen auf allen Ebenen des zentralen Nervensystems jene Nervenzellen, die für Muskelbewegungen zuständig sind, zugrunde, mit Ausnahme derjenigen für die Augen. Die degenerative Erkrankung verläuft je nach Ausprägung sehr unterschiedlich, manchmal tödlich. Es kommen aber auch spontane Besserungen vor.

Symptome: Bestimmte Muskeln verkümmern (Atrophie), zum Beispiel an den Händen. Es kommt zu Muskelschwäche, schmerzhaften Wadenkrämpfen, auch nachts, und zu Muskelzucken (Faszikulationen). Schließlich entwickeln sich spastische, durch Muskelversteifung, und atrophische, durch Muskelschwund bedingte Lähmungen. Je nachdem, welche Nervengebiete geschädigt sind, können der Rumpf, obere oder untere Gliedmaßen, aber auch Gesichts-, Sprech- und Schluckmuskeln betroffen sein. Dann wird die Sprache undeutlich, und Schluckstörungen treten auf. Die Mimik verarmt, Lippen und Zunge erlahmen (auch die Zungenmuskeln bilden sich zurück), die Zunge zittert (Faszikulationen). Diese Veränderungen haben eine ungünstige Prognose und werden unter dem Fachbegriff Bulbärparalyse zusammengefasst.
Eine Therapie fehlt. Eventuell kann ein Medikament namens Riluzol die Symptome eine Zeit lang abschwächen. Das ist ein sogenannter Glutamat-Antagonist, der eine gewisse neuroprotektive, Nerven schützende Funktion hat.

Syringomyelie, Syringobulbie

Ein Syrinx ist ein länglicher Spalt im Rückenmark. Er enthält untergegangene Nervenzellen und Flüssigkeit. Bei der Syringobulbie liegt er im verlängerten Mark und erreicht oft die Ebene des Hirnstamms. In den erkrankten Zonen können Stützzellen des Nervengewebes (Glia) wuchern und Druck auf die umgebenden Nervenbahnen ausüben. Häufig ist der Fluss des Hirnwassers behindert. Insgesamt kommt es zu unterschiedlichsten Behinderungen einschließlich Schluckstörungen. Die Symptome entwickeln sich meistens im jungen Erwachsenenalter, sofern das Leiden nicht Teil einer angeborenen Fehlbildung ist.

Symptome: Anfangs treten oft Schmerzen auf, zum Beispiel im Bereich der Schultern, Arme, im Nacken. Dort können sich auch Missempfindungen wie Brennen oder Kribbeln einstellen. Es folgen Muskelschwäche, Krämpfe, Lähmungen, Taubheitsgefühle. Das Temperaturgefühls und der Lagesinn können beeinträchtigt, dadurch auch das Gleichgewicht gestört sein. Weitere Ausfallerscheinungen sind möglich. Schluckstörungen kommen auch bei der angeborenen Variante namens Arnold-Chiari-Malformation vor.
Therapie: Leider gibt es keine ursächlich wirkenden Behandlungsformen, sondern nur Maßnahmen, um die Beschwerden zu lindern. Dazu kann auch eine Schlucktherapie mit Übungen im Schluckbereich gehören. Eventuell ist eine Sondenernährung unumgänglich. Mitunter hilft ein entlastender Eingriff, Druck von der Umgebung des Syrinx zu nehmen, Flüssigkeit daraus abzuleiten und die Zirkulation des Hirnwassers zu verbessern.

Lyme-Borreliose

Im zweiten Stadium dieser Erkrankung, der Neuroborreliose, tritt relativ häufig eine Gesichtslähmung (auch beidseitig) auf, die das Schlucken erschweren kann. Eine echte Koordinationsstörung beim Schlucken ist hier ebenfalls möglich, kommt aber nur selten vor. Eventuell stellt sich zusätzlich Heiserkeit ein, und es ist auch das Geschmacksempfinden gestört.

Weitere Informationen unter Lyme-Borreliose.

Myasthenia gravis

Bei dieser Autoimmunkrankheit ist die Reizübertragung vom Nerv auf den Muskel gestört. Myasthnia gravis kann in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen auftreten, mit Über- und Unterfunktion der Schilddrüse oder mit einer bösartigen Geschwulst der Thymusdrüse am Hals (Thymom). Infektionen und eine ganze Reihe von Medikamenten (siehe dazu Leitlinie im Link ganz unten) können die Symptome verstärken. Die Betroffenen sind zum Zeitpunkt der Diagnose meistens zwischen 40 und 60 Jahre alt. Doch erkranken auch Kinder und Jugendliche. Die Krankheit ist nicht erblich, aber es besteht eine gewisse familiäre Veranlagung. Andere, ähnlich verlaufende Erkrankungen, darunter eine okulopharyngeale Dystrophie oder ein Lambert-Eaton-Syndrom (siehe jeweils unten), wird der Neurologe ausschließen.

Symptome bei Myasthenia gravis: Es erkranken einzelne oder mehrere, symmetrisch angeordnete Muskelgruppen. Typischerweise ermüden sie nach wiederholten Bewegungen (etwa die Lidheber, sodass die Augenlider nach längerem Aufwärtsblicken immer tiefer sinken) oder zum Abend hin. Nach einer Pause erholen sie sich. Häufig sind Muskeln mit Haltefunktion betroffen, zum Beispiel am Kopf die Augenmuskeln wie der schon genannte Lidheber. Ist das Gaumensegel gelähmt, wird die Stimme näselnd, Flüssigkeit kann zurückfließen. Lähmung von Gesichtsmuskeln kann zu Beiß- und Kauschwäche und deutlichen Schluckstörungen führen, da die Nahrung nicht mehr schluckfähig gemacht werden kann. Es kann aber auch Rumpf- und Gliedmaßenmuskeln treffen. Wenn die Atemmuskulatur mitbeteiligt ist, es zum Beispiel rasch zu Kurzatmigkeit kommt, verweist das auf einen schweren Verlauf.
Bei der Therapie werden sogenannte Cholinesterasehemmer, Kortison und andere, das Immunsystem unterdrückende Medikamente eingesetzt, bei schwerer Ausprägung spezielle Immuntherapien wie Plasmapherese, eine Art Blutwäsche, und Immunglobuline. Bei Patienten unter 60 Jahren wird unter bestimmten Bedingungen die Thymusdrüse entfernt, bei Kindern erfolgt das, wenn nötig oder richtig, erst nach der Pubertät. Ein Thymom wird immer operativ behandelt. Eventuell wird der operierte Bereich nach dem Eingriff noch bestrahlt, oder es schließt sich Chemotherapie an.

Lambert-Eaton-Syndrom

Hier bilden sich Antikörper gegen signalübertragende Strukturen an den Nervenendigungen, den sogenannten Kalziumkanälen. Betroffen sind sowohl Bewegungsnerven als auch vegetative Nerven für die inneren Organe und Drüsen. Nicht selten kommt diese Störung infolge einer Krebserkrankung vor, zum Beispiel bei Bronchialkrebs, oder bei anderen Autoimmunkrankheiten wie bestimmten Schilddrüsenentzündungen oder bei einer Form der Blutarmut namens perniziöse Anämie.

Symptome: Muskelschwäche, Kribbeln, Muskelschmerzen, vor allem in Bereich des Beckens, der Oberschenkel und Arme. Auch eine Lidschwäche kann hinzukommen, außerdem Mundtrockenheit. Das Schlucken ist häufig behindert.

Wichtig: Um eine beginnende Krebserkrankung nicht zu übersehen, werden die Betroffenen regelmäßig vom Arzt kontrolliert. Die Therapie ist ähnlich wie bei Myasthenia gravis (siehe oben) und richtet sich auch nach der eventuellen Grunderkrankung.

Muskeldystrophien

Diese erbliche Muskelkrankheiten führen zu Muskelschwund. Sie umfassen verschiedene Formen. Meistens machen sie sich schon in der frühen Kindheit bemerkbar. Zugrunde liegen Gendefekte, die zur Folge haben, dass bestimmte Struktureiweiße in der Muskulatur fehlen oder mangelhaft ausgebildet sind. Dadurch kommt es zu Struktur- und Funktionsdefiziten (Dystrophie). Die schwerste Form ist die Duchenne-Muskeldystrophie. Dabei erkrankt auch der Herzmuskel, und es treten hormonelle Störungen auf. Die Lebenserwartung der meist schon vor dem dritten Lebensjahr erkrankten Kinder ist deutlich verkürzt.

Die okulopharyngeale Dystrophie bezieht sich vor allem auf die Augen-, Gesichts- und Schluckmuskeln, manchmal auch den Schulter- und Hüftbereich. Die Beweglichkeit der Augen lässt nach, und auch die anderen betroffenen Muskelpartien werden kraftlos. Da die Schluckmuskeln mit erkranken, treten Schluckstörungen auf. Die Krankheit schreitet langsam fort. Meistens macht sie sich erst im Alter zwischen 40 und 60 Jahren bemerkbar. Gefahr besteht wegen drohender Unterernährung und Lungenentzündungen durch Aspiration. Die Lebenserwartung hängt unter anderem vom Erkrankungsalter und Ausmaß der Dysphagie ab.

Symptome allgemein: Hauptbeschwerden sind die zunehmenden Schwächeerscheinungen in bestimmten Muskelgruppen aufgrund des Muskelschwunds. Am häufigsten sind Beckenmuskeln und der Schultergürtel betroffen, in zweiter Linie die Gliedmaßen. Allerdings kann auch die Kau- und Schluckmuskulatur mit einbezogen sein. Dann entwickeln sich ausgeprägte Schluckstörungen. Die Atemmuskeln können ebenfalls geschwächt werden.Teilweise nimmt der Fettanteil in den erkrankten Muskeln zu, sodass zum Beispiel die Waden, Oberarme oder Zunge verdickt erscheinen. Bei einer Dystrophie im Hüft- und Beckenbereich kommt es zu Gang- und Haltungsstörungen („Watschelgang“, Hohlkreuz). Im Laufe der Zeit kann die Muskulatur versteifen, oder sie wird gelähmt. Dadurch sind viele Bewegungsmuster – dynamische wie Gehen und statische wie Körperhaltungen – nicht mehr möglich.

Mitochondriale Erkrankungen

Mitochondrien werden oft als "Kraftwerke der Zellen" bezeichnet. Sie sind maßgeblich an der Energiegewinnung in den Zellen beteiligt. Mitochondriale Erkrankungen beruhen auf erblichen Enzymstörungen. Dadurch kommt es zu Stoffwechselfehlern, besonders in Zellen, die einen hohen Energieverbrauch haben, etwa in der Muskulatur, im Herz, Gehirn und in Sinneszellen. Viele Krankheitsbilder oder "Syndrome" ganz unterschiedlicher Schweregrade reihen sich hier ein. Einige machen sich schon im Kindesalter bemerkbar, andere später.

Symptome: Betroffen sind vor allem die Muskulatur, dann das zentrale Nervensystem, die Augen, das Herz, der Schluck- und Magen-Darm-Trakt, das Hormonsystem und die Haut. Ein (besonders energieabhängiges) erkranktes Organ oder Organsystem kann auch im Vordergrund stehen. Dementsprechend sind vielfältige und zugleich hervorgehobene Beschwerden möglich. Dazu gehören Muskelschädigungen und -lähmungen (Myopathien). Einige Formen, darunter die chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie (kurz CPEO) oder das Kearns-Syare-Syndrom (KSS), führen neben Augenmuskellähmungen und weiteren Symptomen auch zur Dysphagie.
Die Diagnose ergibt sich aus der Familiengeschichte, klinisch-neurologischen und elektrophysiologischen Befunden, Blutuntersuchungen, insbesondere aber aus Genanalysen und Muskelbiopsien. Die Therapie ist fast ausnahmslos darauf beschränkt, einzelne Beschwerden verbessern. So können zum Beispiel herabgesunkene Augenlider chirurgisch korrigiert werden.

Hirntumore

Geschwulsterkrankungen oder Tumore können grundsätzlich gut- oder bösartig sein. Meningeome beispielsweise, die von der Hirnhaut ausgehen, entstehen gelegentlich an der Hirnbasis. In dieser Region, am Hinterhauptsloch, verlaufen unter anderem auch Hirnnerven, die Kopf und Hals versorgen. Sie können durch einen hier lokalisierten Tumor bedrängt werden. Ist es ein Meningeom, so handelt es sich zwar um eine gutartige Tumorerkrankung. Dennoch kann sie im Laufe der Zeit unangenehme Folgen haben.

Symptome: Je nachdem, welche Hirnnerven an der Hirn- oder Schädelbasis tangiert werden, können das Seh-, Riech- und Hörvermögen beeinträchtigt sein oder Schluckstörungen und -lähmungen auftreten. Weitere Symptome beruhen auf der Tatsache, dass beispielsweise Meningeome sehr langsam wachsen, auf Dauer aber Hirngewebe verdrängen. Relativ schleichend können sich dann Anzeichen des Hirndrucks entwickeln, etwa Kopfschmerzen, Sehstörungen, geistige Verlangsamung oder Verwirrtheit. Auch Gesichtsfeldausfälle und Sprachstörungen sind möglich, wenn übergeordnete Felder im Gehirn beeinträchtigt werden (das können allerdings auch Symptome eines im Gehirn selbst entstandenen Tumors sein).

Muskelentzündung (Myositis)

Mediziner unterscheiden verschiedene Arten von Muskelentzündungen. Beispielsweise kann eine Myositis durch verschiedene Erreger ausgelöst werden, darunter Viren, Bakterien oder Borrelien. Bei anderen Formen, etwa der Polymyositis oder Dermatomyositis, sind immunologische Vorgänge beteiligt. Sie kommen recht selten vor. Bei der Dermatomyositis entzündet sich auch die Haut (etwa im Gesicht, an den Lidern und Händen). Die Erkrankung kann schon vor der Pubertät auftreten. Erwachsene mit Dermatomyositis haben ein erhöhtes Krebsrisiko. Bei Polymyositis gilt das für alle betroffenen Altersgruppen. Die betroffenen Patienten werden daher regelmäßig medizinisch untersucht. Manchmal treten auch bestimmte rheumatische Begleiterkrankungen auf (mehr dazu nachfolgend im Abschnitt "Symptome"). Umgekehrt können auch Muskelentzündungen andere rheumaähnliche Erkrankungen begleiten. Das bedeutet nichts anderes, als dass Beschwerden durch die Myositis mal mehr, mal weniger im Vordergrund stehen.

Eine weitere Form, die Einschlusskörperchenmyositis, ähnelt hinsichtlich der Symptome einer Polymyositis. Sie kann erblich sein, ist manchmal mit Immunerkrankungen verbunden, nicht aber mit Tumoren. Wie sie entsteht, ist derzeit unklar.

Im Endeffekt werden bei diesen Erkrankungen die beteiligten Muskeln geschwächt und können verkümmern. Dadurch kann auch eine Dysphagie auftreten.

Symptome: Hautveränderungen wie auffallende dunkelrote Flecken können den Muskelbeschwerden vorausgehen. Bei der Polymyositis fallen zunächst geschwächte, (druck-)schmerzhafte Muskeln symmetrisch auf beiden Körperseiten und rumpfnah auf (bei der Einschlusskörperchenmyositis erkranken auch periphere Muskelgruppen, zum Beispiel an den Vorderarmen). Die Arme lassen sich zum Beispiel bei Schwäche im Schultergürtel  kaum über den Kopf angehoben halten. Wenn die Beckenmuskeln betroffen sind, fällt das Aufstehen oder das Gehen schwer. Sind Schluckmuskeln und Muskeln der Speiseröhre mit erkrankt, treten Schluckstörungen auf. Das ist bei mehr als einem Drittel der Patienten der Fall. Werden innere Organe, etwa das Herz oder die Lungen, erfasst, führt das zu entsprechenden Beschwerden, etwa Atemnot bei körperlicher Aktivität, oder Herzrhythmusstörungen. Da auch mögliche systemische Begleiterkrankungen – Kollagenosen (siehe nächster Abschnitt) wie Lupus erythematodes, Poly- bzw. Periarteriitis nodosa, Sjögren-Syndrom, Sklerodermie (zusammen mit einer Dermatomyositis tritt allerdings nur Letztere auf) – ihrerseits auf innere Organe zielen, können sich dementsprechend weitere Symptome einstellen oder Überschneidungen ergeben.

Hinweis: Systemische Erkrankungen (oder Systemerkrankungen) betreffen den Körper in weiten Bereichen, anders gesagt: viele Organe. Zusätzlich sind Allgemeinbeschwerden, die bei Systemerkrankungen oft auftreten, möglich wie Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Fieber, Gelenkbeschwerden. Mitunter stellen sich Durchblutungsstörungen der Hände ein (Raynaud-Syndrom).

Therapie: Es werden Kortison und andere, das Immunsystem unterdrückende Arzneistoffe eingesetzt, eventuell auch Immunglobuline in hoher Dosis. Falls eine Krebserkrankung festgestellt wurde, sind spezielle Behandlungsmaßnahmen notwendig.

Bei der Einschlusskörperchenmyositis gibt es außer einer an den Symptomen orientierten Behandlung keine besonderen Therapieansätze.

Rheumatische Bindegewebserkrankungen (Kollagenosen)

Hier wird das Bindegewebe durch krankhafte Immunvorgänge angegriffen. Häufig finden sich Antikörper gegen körpereigenes Gewebe, Autoantikörper, im Blut. Veranlagung spielt eine gewisse Rolle. Da Bindegewebe überall im Körper vorhanden ist, können viele Organe betroffen sein. Insofern sind auch zahlreiche Symptome möglich. Zu Schluckstörungen kann es durch krankhafte Veränderungen im Gehirn oder an den Hirnnerven kommen. Auch Muskeln können sich entzünden (Polymyositis, Dermatomyositis, siehe oben). Krankheitsbilder, die sich hier einreihen, sind der Lupus erythematodes, das Sjögren-Syndrom, die Sklerodermie, die auch progressive systemische Sklerose heißt, und das Sharp-Syndrom. Das ist eine Mischkollagenose, bei der sich einige der hier genannten Krankheiten mit ihren Symptomen überlappen.
Betroffene Organe sind unter anderem die Nieren, Lungen, Gelenke, Muskeln, Augen, das Herz, das Blut, die Haut, das Gehirn und Nerven – jeweils mit entsprechenden Krankheitszeichen.

Mögliche weitere Symptome: Neben rheumaähnlichen Beschwerden, Hautveränderungen und Durchblutungsstörungen an den Händen treten auch oft allgemeine Symptome auf, wie sie bei Systemerkrankungen oft vorkommen (siehe Hinweis oben, Abschnitt Myositis).

Gefäßentzündung (Vaskulitis)

Fehlerhafte Immunreaktionen sind auch bei Gefäßentzündungen häufig im Spiel. Manchmal lassen sich spezielle Auslöser finden – Medikamente oder Infektionen durch Viren, Bakterien und sonstige Krankheitserreger. Nicht selten entwickelt sich eine Vaskulitis im Zuge anderer Autoimmunerkrankungen, bei denen der Körper von seinem eigenen Immunsystem angegriffen wird. Dazu gehören zum Beispiel Kollagenosen (siehe oben). Manchmal sind auch Krebserkrankungen der Grund.
Prinzipiell können alle Gefäßformate betroffen sein: Je nach Krankheitsbild sind es mal die kleinen, mal mittelgroße Arterien, dann wieder große. Die angeschlossenen Organe werden schlechter durchblutet. Die Beschwerden hängen letztlich davon ab, welche Bereiche oder Organe im Einzelnen erkrankt sind.

Mögliche Symptome: Vor allem bei Entzündungen kleiner, manchmal auch mittlerer Gefäße sowie bei der seltenen Behcet-Erkrankung, die auch zu diesem Themenkreis gehört, können sich Schluckstörungen entwickeln. Sie beruhen praktisch auf einer Art Schlaganfall, da es im Gehirn zu Durchblutungsstörungen kommt. Auch am Auge, im Herz, Verdauungsbereich und an den Gliedmaßen können entzündete Gefäße die Durchblutung beeinträchtigen. Nieren und Nerven entzünden sich häufig. Die Folge sind jeweils mehr oder weniger ausgeprägte Funktionsausfälle, eventuell auch Schmerzen. Häufig kommt es außerdem zu Allgemeinbeschwerden wie Gewichtsverlust, starke Abgeschlagenheit, Nachtschweiß.

Bakteriengifte: Tetanus, Botulismus

Ein ganz anderes Thema sind Schluckstörungen durch Bakteriengifte. Beispiel Tetanus: Die Erreger können Wunden, auch die kleinsten, infizieren und das gefährliche Nervengift (Tetanustoxin) absondern. Ohne rechtzeitige Behandlung mit Tetanus-Immunglobulin kann das Gift auf Bewegungsnerven einwirken und eine krampfartige Muskelstarre, eine spastische Lähmung, auslösen.

Symptome: Beschwerden setzen etwa innerhalb von zwei bis drei Wochen ein. Anfangs fällt eine Verkrampfung von Gesichts- und Kaumuskeln (zum Beispiel mit Kieferklemme) auf, da das Gift die zugehörigen, relativ kurzen Nerven schnell besetzt. Es können sich wiederholte, schmerzhafte Muskelkrämpfe einstellen. Nach und nach kann die Spastik auf die Hals- und Nackenmuskeln wie auch Rückenmuskeln übergehen (typische Haltung mit Opisthotonus = Krampf der Rückenmuskulatur, der ganze Körper nebst Kopf wird nach hinten überstreckt). Schlimmstenfalls werden auch die Schluckmuskeln, jene, die den Kehldeckel bewegen, und der Zwerchfellmuskel mit einbezogen. Ohne intensivmedizinische Behandlung und Beatmung besteht Erstickungsgefahr.

Wichtig: Vorbeugung durch Auffrischung des Impfschutzes alle zehn Jahre ist anzuraten. Bei einer Verletzung mit Tetanusrisiko wird zügig die (erneute) Impfung empfohlen. Dazu gibt das Robert-Koch-Institut (RKI) genaue Empfehlungen (siehe Link ganz unten).

Botulismus, etwa als Lebensmittelvergiftung mit dem Nervengift des Bakteriums Clostridium botulinum, ist hierzulande zum Glück ebenfalls selten geworden. Mögliche Quellen sind verdorbenes Fleisch, Fisch und Gemüse. Die größte Gefahr geht von selbst eingemachten Erzeugnissen (eingeweckt oder geräuchert) aus. Dass Konserven beim Hersteller verunreinigt werden, kommt heute praktisch nicht mehr vor.

Symptome: In der Regel entwickeln sich innerhalb von ein bis drei Tagen Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen, Durchfall. Bald schon kommt es zu Lähmungen von Hirnnerven, zunächst im Augenbereich: Doppelbilder, weite Pupillen, herabhängende Lider sind die Folge. Schreitet die Vergiftung fort, stellen sich Sprechstörungen, Mundtrockenheit und Schluckstörungen ein. Schließlich kann das Gift die Atmung, Verdauungs- und Blasenfunktionen blockieren.
Die Therapie konzentriert sich darauf, das Toxin aus dem Verdauungstrakt zu entfernen. Bereits bei Botulismus-Verdacht und nach einem Verträglichkeitstest wird das Gegengift (Antitoxin vom Pferd) gegeben. Unter der heute möglichen intensivmedizinischen Behandlung ist die Sterblichkeit der Vergiftung gesunken. Das Restrisiko, nicht zu überleben, beträgt aber immer noch etwa zehn Prozent.

Wichtig: Erhitzen auf 100 Grad Celsius, den Siedepunkt von Wasser, über eine Viertelstunde legt das Gift lahm. Konserven mit gewölbtem Deckel beispielsweise sind immer verdächtig.